Les chercheurs décodent la SLA



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Les scientifiques identifient la cause de la sclérose latérale amyotrophique

Des scientifiques américains ont découvert la cause de la maladie du système nerveux, la sclérose latérale amyotrophique (SLA). En conséquence, une réparation perturbée des protéines dans le cerveau et la moelle épinière provoque la maladie nerveuse dégénérative extrêmement rare.

Environ 350 000 personnes dans le monde souffrent de SLA, et environ 50% des patients meurent dans les trois premières années suivant le début de la maladie. Malgré des décennies de recherche, il n'y a actuellement aucune perspective de guérison et les causes de la maladie sont jusqu'à présent restées inconnues. Maintenant, cependant, Teepu Siddique de l'Université Northwestern à Chicago et ses collègues ont découvert dans leurs études un mécanisme de réparation altéré des protéines de la moelle épinière et du cerveau, ce qui endommage les cellules nerveuses. Si trop de cellules nerveuses sont endommagées, la maladie éclate. Comme le rapportent les chercheurs américains dans la revue "Nature", les nouvelles découvertes pourraient également contribuer à améliorer considérablement les options de traitement de la SLA à l'avenir.

Mécanisme de réparation des protéines perturbé Cause de la maladie Lors de recherches sur les données médicales de nombreux patients atteints de SLA, l'équipe de recherche de l'Université Northwestern à Chicago a identifié une réparation défectueuse de la protéine dans la moelle épinière et le cerveau comme la cause de la maladie nerveuse rare mais extrêmement grave de la SLA. La molécule ubiquilin2, qui est normalement responsable de la récupération des protéines endommagées ou mal repliées dans le cerveau et la moelle épinière, ne fonctionne pas correctement pour les patients SLA, ont expliqué Siddique et ses collègues. Les protéines endommagées et l'ubiquiline2 se déposent dans les cellules nerveuses et entraînent la mort permanente des cellules nerveuses motrices et des cellules nerveuses du cortex cérébral. Cela entraîne des troubles de santé considérables chez les personnes touchées, telles qu'une paralysie musculaire progressive, une fonte musculaire, des restrictions de mouvement correspondantes, des difficultés à avaler, à parler et à respirer, et peut-être aussi une sorte de démence. À titre d'exemple vivant de la gravité de la maladie, l'astrophysicien Steven Hawking est probablement le patient SLA le plus connu. Hawking a été confiné à un fauteuil roulant depuis la fin des années 1960 en raison de la maladie. L'astrophysicien de renommée mondiale utilise un ordinateur vocal pour communiquer.

La sclérose latérale amyotrophique peut survenir de manière héréditaire et spontanée.Bien que la recherche dans le domaine de la SLA bat son plein depuis des décennies, aucune découverte révolutionnaire sur les causes ou les méthodes de traitement possibles n'a été présentée à ce jour. On savait que la maladie pouvait être au moins partiellement héréditaire, mais cela ne s'applique qu'à environ dix pour cent des patients, rapportent les chercheurs américains. Chez environ 90% des patients SLA, en revanche, la maladie nerveuse s'était déclarée spontanément sans raison apparente. Cependant, les chercheurs américains ont apparemment maintenant trouvé la raison. La réparation de la protéine dans la moelle épinière et le cerveau a été perturbée à la fois chez les patients SLA dont la maladie a éclaté spontanément et chez ceux qui venaient d'une famille de 19 patients SLA et dont on peut supposer avoir une épidémie héréditaire. rapportent les chercheurs américains. Cependant, lors de l'évaluation des données médicales de cinq générations de la famille avec les 19 patients SLA, les scientifiques ont pu déterminer que le mécanisme de réparation des maladies héréditaires est causé par une mutation du gène ubiquilin2. Le gène détermine la structure de l'ubiquiline2 et a donc une influence significative sur l'utilisation des protéines endommagées.

De nouvelles découvertes pourraient améliorer le traitement de la SLA Comme on en savait peu sur les causes de la maladie nerveuse, les médecins n'ont guère proposé d'approches pour un traitement efficace. Seul un soulagement des symptômes pouvait être promis. En général, la sclérose latérale amyotrophique n'est toujours pas guérissable à ce jour. Cependant, les chercheurs américains dirigés par le chef de l'étude Siddique, qui traite de la sclérose latérale amyotrophique depuis plus de 25 ans, ont souligné qu'avec leurs nouvelles découvertes, "un tout nouveau champ pour trouver un traitement efficace contre la SLA" s'ouvre. Par exemple, les scientifiques supposent que des médicaments seront bientôt développés pour réguler ou améliorer spécifiquement le mécanisme de réparation de la protéine. Cela pourrait éventuellement éviter les conséquences particulièrement graves de la souffrance nerveuse, a déclaré Siddique. De plus, les résultats de recherche actuels peuvent également présenter des avantages dans le traitement de la démence et de la maladie d'Alzheimer, puisque les dépôts de protéines dans le cerveau sont également considérés comme une cause majeure de ces maladies neurodégénératives. (fp)

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Image: Martin Gapa / pixelio.de

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